POLYGLOBULIE
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Comment se définit la polyglobulie ?
• Augmentation totale de la masse globule rouge (GR) 🩸 • Mesurée par méthode isotopique (diag sans besoin de mesure souvent) 🧪
Quels sont les critères diagnostiques de la polyglobulie et comment mesure-t-on celle-ci ?
Suspicion de polyglobulie : * hématocrite > 54% chez l’homme * hématocrite > 47% chez la femme 📈 * Critères de diagnostic : Volume globulaire total > 36 ml/kg (homme adulte), > 32 ml/kg (femme/adulte) 🔬 * Mesure isotopique inutile si hématocrite > 60% 💉🚫
Quelles sont les principales causes de la polyglobulie ?
• Polyglobulie secondaire : liée à une maladie (souvent d’origine respiratoire), éventuellement associée à des tumeurs du rein ou du cervelet 🌬️🦠🫁 • Polyglobulie primitive : maladie de Vaquez, risque accru de thrombose, évolution vers la myélofibrose ou leucémie à long terme 🩸💥🧬
Comment détermine-t-on la cause d’une polyglobulie ?
Polyglobulies secondaires : * Causes respiratoires ou cardiaques : Insuffisances respiratoires chroniques, polyglobulies d’altitude, shunts artério-veineux, cardiopathies cyanogènes, hémoglobines hyper-affines pour l’oxygène 💨💔 * Tumeur cervelet avec syndrome cérébelleux : Plan clinique 🧠 * Tumeur rénale : Échographie abdominale 📊 Polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez : * Splénomégalie (rate palpable alors que normalement non), hyperleucocytose, thrombocytémie, prurit 📈🦠🦴 * Complications du Vaquez : Thromboses (artérielles/veineuses), complications myéloprolifératives (leucémies aiguës), prévention avec hématocrite < 45% 🩸🦠 * Traitement : Saignées, Hydroxyurée (Hydréa®), Pipobroman (Vercyte®), Phosphore 32 (utilisation rare) 💉💊
Quels sont les éléments cliniques liés à l’EPO dans le contexte des polyglobulies ?
Évoquer les tumeurs cérébelleuses et rénales (écho abdominale) 🧠📊
Érythropoïétine (EPO)
• Nature : Glycoprotéine (protéine portant un glucide) 🧪 • Fonction : Cytokine pour les précurseurs des érythrocytes dans la moelle osseuse (facteur de croissance) 💡 Effets : * Augmentation du nombre de globules rouges dans le sang 🩸 * Stimule la production des érythrocytes 📈 Rôle Clinique : * Souvent utilisée dans le traitement de l’anémie, notamment dans le contexte de maladies rénales ou de chimiothérapie 💉 * Contrôle de la production d’EPO peut être perturbé dans certaines pathologies, entraînant des déséquilibres dans le nombre de globules rouges 🤔